Hidrosefali, beynin derinliklerindeki boşluklarda anormal bir sıvı birikmesidir. Bu aşırı sıvı, ventriküllerin genişlemesine neden olarak beyin dokularına baskı yapar. Normal basınçlı hidrosefali (NPH), beyninizin bazı bölümlerinde çok fazla belirli türde sıvı olduğunda meydana gelen bir durumdur.

HİDROSEFALİ NEDİR?

Hidrosefali, Yunanca su anlamına gelen “Hidro” ve baş anlamına gelen “sefalus” kelimelerinden gelmektedir. Hidrosefali; Bebekler ve büyük çocuklardan genç ve orta yaşlı yetişkinlere ve ayrıca yaşlılara kadar 2 milyondan fazla kişiyi etkiliyor.

Hidrosefali, fazladan BOS'u boşaltmak ve emmek için doğal sistem doğru çalışmadığında ortaya çıkar. BOS sürekli dolaşımdadır ve birçok işlevi vardır. Beyni ve omuriliği çevreler ve yaralanmalara karşı koruyucu bir yastık görevi görür. BOS, beynin beslenmesi ve normal işlevi için gerekli olan besinleri ve proteinleri içerir. Beyniniz ve omuriliğiniz, beyin omurilik sıvısı berrak bir sıvı ile çevrilidir. Beyninizdeki ventrikül adı verilen boşluklarda yapılır ve saklanır. Beyninizin etrafında dolaşır, ventrikülden ventriküle hareket eder. Beyni ve omuriliği yastıklar ve korur, onlara besin sağlar ve bazı atık ürünlerini uzaklaştırır. Ekstra sıvı genellikle beyinden dışarı akar ve beynin üst kısmındaki damarlar tarafından emilir. Ventriküller fazla sıvıyı almak için genişler ve daha sonra beynin farklı bölgelerine baskı yaparak bir dizi farklı semptomlara neden olur. Beyin omurilik sıvısı normalde karıncıklardan akar ve beyni ve omuriliği yıkar. Ancak hidrosefali ile ilişkili çok fazla beyin omurilik sıvısının basıncı beyin dokularına zarar verebilir ve bir dizi beyin fonksiyonu sorunlarına neden olabilir.

HİDROSEFALİ NEDENLERİ NELERDİR?

Beyindeki veya kafatasındaki BOS pasajlarının kan veya tümör tarafından fiziksel olarak tıkanmasına bağlı hidrosefali dışında, hidrosefalinin kesin nedenleri hala tam olarak anlaşılamamıştır.

Hidrosefalinin birçok farklı nedeni vardır. Bazı insanlar bu durumla doğar, bazıları ise yaşamları boyunca geliştirir.

KONJENİTAL HİDROSEFALİ

Bebekler hidrosefali ile doğabilir veya doğumdan kısa bir süre sonra durumu geliştirebilir. Bu durumlarda, hidrosefali şunlardan kaynaklanabilir:

- BOS akışını engelleyen kalıtsal genetik anormallikler

- Beyin, omurga veya omurilikteki doğum kusurları ile ilişkili olanlar gibi gelişimsel bozukluklar

- Ventriküllerde kanama gibi erken doğum komplikasyonları

- Hamilelik sırasında fetüsün beyin dokusunda iltihaplanmaya neden olabilen kızamıkçık gibi enfeksiyon.

EDİNİLMİŞ HİDROSEFALİ

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli faktörler, herhangi bir yaşta hidrosefali gelişme riskini artırabilir:

- Beyin veya omurilik tümörleri

- Bakteriyel menenjit gibi merkezi sinir sistemi enfeksiyonları

- Beyinde kanamaya neden olan yaralanma veya felç.

FARKLI HİDROSEFALİ TÜRLERİ NELERDİR?

İki ana hidrosefali türü bulunmaktadır. Bunlar; Hidrosefali ex-vaccuo ve  basınçlı hidrosefali olarak ikiye ayrılır.

HİDROSEFALİ EX-VACCUO

İletişimsel hidrosefali, ventriküllerden çıktıktan sonra BOS akışı bloke edildiğinde meydana gelir. Bu forma iletişim denir, çünkü BOS hala geçişler açık kalan ventriküller arasında akabilir. BOS'un araknoid villus adı verilen özel kan damarlarına azaltılmış akışı ve emilimi de ventriküllerde BOS birikmesine ve hidrosefali iletilmesine neden olabilir.

DOĞUMDA HİDROSEFALİ

Doğumda mevcut olan hidrosefali, konjenital hidrosefali olarak adlandırılır. Bazı çocuklarda ve hatta yetişkinlerde daha sonra gelişen, ancak doğumda var olan bir durumdan kaynaklanan hidrosefali, hala doğuştan hidrosefali olarak kabul edilir. Konjenital hidrosefali, fetal gelişim sırasında genetik ve çevresel faktörlerin karmaşık etkileşiminden kaynaklanır.

DOĞUMDA HİDROSEFALİNİN EN YAYGIN NEDENLERİ:

- Spina bifida

-  Akuaduktal stenoz

- Beyin malformasyonları

KAFA YARALANMALARINA BAĞLI HİDROSEFALİ

-Beyin tümörü

- Genellikle prematüritenin bir komplikasyonu olarak intraventriküler kanama (beyin kanaması)

- Menenjit veya beyin veya omuriliğin diğer enfeksiyonları

İLETİŞİMSİZ  NORMAL BASINÇLI HİDROSEFALİ

İletişimsiz hidrosefali, daha fazla dar geçit boyunca BOS akışı bloke edildiğinde meydana gelir.

İki ayrı türü bulunna hidrosefali türü şunları içerir:

Hidrosefali ex-vaccuo, felç veya yaralanmanın neden olduğu beyin hasarından kaynaklanır. Bu durumlarda karıncıkların etrafındaki beyin dokuları küçülür ve bu nedenle karıncıklar normalden daha büyüktür. Kesin olarak söylemek gerekirse, bu gerçek bir hidrosefali değil, daha çok "hidrosefali benzeri" bir durumdur.

Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH), beynin BOS'unda kanama (subaraknoid veya intraventriküler kanama), kafa travması, enfeksiyon, tümör veya ameliyatın bir komplikasyonunun sonucu olabilir. NPH, yürüme, mesane kontrolü ile ilgili sorunlara ve düşünme ve muhakeme güçlüğüne neden olur. Bazen NPH Alzheimer hastalığı ile karıştırılabilir. Bununla birlikte, bu faktörlerin hiçbiri mevcut olmadığında birçok insan NPH geliştirir. NPH'deki beyin omurilik sıvısındaki artış, ventriküllerin etrafındaki dokuların telafi ettiği ve kafa içindeki sıvı basıncının artmadığı kadar yavaş gerçekleşir.

Normal basınçlı hidrosefali (NPH), yaşlı erişkinlerde görülür ve tipik olarak 60 yaş ve üstü kişilerde teşhis edilir. Normal basınçlı hidrosefali, beyindeki ventriküllerin büyümesine neden olan bir BOS birikimidir, ancak ventriküllerdeki basınçta çok az veya hiç artış olmaz. Çoğu NPH vakasında, BOS emilim yollarındaki tıkanmanın nedeni belirsizdir.

Birincil NPH: Birçok NPH tanısı idiyopatik olarak kabul edilir, bu da nedeninin bilinmediği anlamına gelir. Bunlara ayrıca birincil NPH denir.

İkincil NPH: NPH bilinen bir nedenden kaynaklandığında ikincil NPH olarak adlandırılır. Sekonder NPH, kafa travması, kraniyal cerrahi, subaraknoid kanama, tümör veya kistlerin yanı sıra subdural hematomlar, ameliyat sırasında kanama, menenjit ve diğer beyin enfeksiyonlarının bir sonucu olarak teşhis edilebilir.

HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ VE SEMPTOMLAR NELERDİR?

Hidrosefali semptomları kişiden kişiye önemli ölçüde değişebilir ve çoğunlukla yaşa bağlıdır. Hidrosefali dışındaki durumlar da benzer semptomlara neden olabilir, bu nedenle doğru teşhis ve tedavi için bir doktora görünmek önemlidir.

BEBEKLERDE HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ

Bebeklerde hidrosefali belirtileri ve semptomları şunları içerir:

- Bebeklerin kafa boyutunda hızlı bir artış

- Yüksek sesle ağlama

- Emme veya besleme ile ilgili sorunlar

 - Açıklanamayan, tekrarlayan kusma nöbetleri

- Alışılmadık derecede büyük bir kafatası

- Başın üstündeki yumuşak noktada yani bıngıldakta bir çıkıntı

- Beslenme zorlukları

- Mide Bulantısı ve kusma

- İştahsızlık ve beslenme sorunları

- Sürekli uyku hali

- Uykusuzluk

- Aşırı sinirlilik

- Baş ağrısı

- Nöbetler

Daha büyük çocuklar, genç yetişkinler ve orta yaşlı yetişkinlerde  hidrosefali belirtileri

- Kusma

- Durgunluk

- Baş ağrısı

- Anormal göz hareketleri

- Yürümeye başlayan çocuğun kafasının anormal büyümesi

- Bulanık görme

- Çift görme

- Mide bulantısı

- Mide yanmaları

- Denge ile ilgili sorunlar

- Yürüme veya konuşma gibi gelişimsel ilerlemenin yavaşlaması veya kaybı

- Görüş problemleri

- Konuşmada güçlük

- Okul veya iş performansında düşüş

- Zayıf Koordinasyon

- İştahsızlık

- Mesane kontrolünün kaybı

- Çok sık idrara çıkma

- Uykusuzluk, uyuyamamak

- Sürekli uyku hali

- Gerginlik,  sinirlilik

- Hafıza kaybı

- Kişilik veya bilişteki değişiklikler.

YAŞLILARDA  HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ

60 yaş ve üstü yetişkinler arasında hidrosefalinin daha yaygın belirtileri ve semptomları şunlardır:

-Aynı konuşmaları tekrarlama

- Mesane kontrolünün kaybı veya sık idrara çıkma isteği

- Hafıza kaybı

- İdrar semptomları

- İdrar tutamama

- Dışkı veya dışkı tutamama (daha az yaygın)

- Sık idrara çıkma

- İdrar yapma aciliyeti

- Düşünce ve konuşma yetilerinin kaybolması

- Ayakta duramama, denge kuramama

- Ayakların tutmamasıı

- Kötü koordinasyon veya denge

HİDROSEFALİ NE ZAMAN ORTAYA ÇIKAR VE KİMLERDE GÖRÜLÜR?

Hidrosefali doğuştan olabileceği gibi zamanla yaralanma veya hastalık sonucu gelişebilir.  Hidrosefali kronik bir durumdur. Çeşitli nedenlerle, bazen başka bir durumun parçası olarak gelişebilir. Hidrosefali, bazı beyin tümörlerinden, beyin enfeksiyonlarından ve beyin hasarından meydana gelebilir. Hidrosefali Yaşlanma sürecinin bir parçası olarak da gelişebilir.

 Hidrosefali her yaşta ortaya çıkabilir, ancak 60 yaş ve üstü bebeklerde ve yetişkinlerde daha sık görülür.  Hidrosefali her yaşta herkesi etkileyebilir, ancak en çok bebeklerde ve yaşlı erişkinlerde görülür. Bu vakalardan bazıları hamilelik sırasında beyin ve omurilikteki anormallikler ile ilişkilendirilebilir.

HİDROSEFALİ’DE NE ZAMAN DOKTORA GÖRÜNMELİ

Herhangi bir yaş grubunda herhangi bir hidrosefali belirtisi varsa hemen uzman doktora başvurulmalıdır. Birden fazla durum hidrosefali ile ilişkili sorunlara neden olabilir, bu nedenle zamanında teşhis ve uygun bakım almak önemlidir.

Değerlendirme, doktorunuzun aşağıdakileri soracağı bir tıbbi görüşme ile başlar:

- Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları

- Şimdi ve geçmişteki tıbbi ve zihinsel sorunlarınız

- Ailenizin tıbbi sorunları

- Şimdi ve geçmişte aldığınız ilaçlar

- İş ve seyahat deneyimleriniz

- Alışkanlıklarınız ve yaşam tarzınız

HİDROSEFALİ NASIL TEŞHİS EDİLİR?

-    Hamile kadınlar için bir ultrason, olası hidrosefali varlığını gösteren genişlemiş ventrikülleri tespit edebilir.

- Bir bebekte hidrosefalinin en belirgin belirtisi bebeğin kafasının anormal büyümesidir. Ek semptomlar arasında kusma, uyku hali, şişkin yumuşak nokta ve bebeğin gözlerinin aşağı doğru kayması (güneş batan gözler) bulunur.

- Çocuklarda kafa içi basıncının artması (ICP) nedeniyle semptomlar bulantı, kusma, baş ağrısı ve görme problemlerini içerebilir.

- Genç ve orta yaşlı yetişkinlerde, bildirilen semptomlar arasında bunlarla sınırlı olmamak üzere görme sorunları, denge ve koordinasyon sorunları, yürüyüş bozuklukları, yorgunluk, kronik baş ağrıları, baş dönmesi, senkop (bayılma), mide bulantısı ve kısa süreli hafıza sorunları yer alır. .

Erken teşhis ve uygun müdahale ile birçokları için gelecek umut vericidir. Şu anda, hidrosefali için tek tedavi şekli beyin ameliyatı gerektirmektedir.

HİDROSEFALİ TEDAVİSİ

Şu anda hidrosefali için net bir tedavi yoktur. Hidrosefali, küçük çocuklarda beyin cerrahisinin en yaygın nedenidir. Hidrosefali için cerrahi tedavi, beyindeki normal beyin omurilik sıvısı seviyelerini eski haline getirebilir ve koruyabilir.  Hidrosefaliden kaynaklanan semptomları veya sorunları yönetmek için genellikle farklı tedaviler gerekir. Öncelikle BOS seviyelerini geri yükleyebilecek tedavi seçenekleri vardır. Tedavi genellikle yardımcı olsa da, hidrosefali tedavisi için birden fazla ameliyat gerekebilir. Hidrosefali tedavisi sonrası birçok insan normal ve üretken bir yaşam sürdürebilme şansına sahip olur.

Hidrosefaliyi tedavi etmek için kullanılan üç cerrahi tedavi şekli vardır.

Şant

Hidrosefali için en yaygın tedavi, BOS akışını vücudun başka bir bölgesine, çoğunlukla karın boşluğuna yönlendiren, beynin ventriküler sistemine yerleştirilen esnek bir tüp olan şant adı verilen tıbbi bir cihazdır.

Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi (ETV)

İkinci bir cerrahi tedavi seçeneğine ETV denir. Bu prosedürle, üçüncü ventrikülün tabanındaki bir zarı delmek için bir endoskop kullanılır. Bu, BOS'un ventriküler sistemden çıkması için bir yol oluşturur ve bir şant gerekli olmayabilir. Bu işlem tipik olarak 2 yaşından büyük çocuklarda yapılır. Herkes ETV tedavisine uygun olamayabilir.

Koroid Pleksus Koterizasyonu (CPC) ile Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi (ETV):

Üçüncü tedavi seçeneği, öncelikle 2 yaşın altındaki çocuklarda tedavi olarak ETV ile koroid pleksus koterizasyonunun (CPC) eklenmesini içerir. Ventriküllere verilen sıvı miktarını azaltmak için doku. Koroid pleksus, beynin ventrikülleri içindeki vasküler dokudur ve BOS üretiminin kaynağıdır. Sıvı daha sonra normal olarak ETV sırasında yapılan açıklıktan geçer ve beynin yüzeyini çevreleyen boşluğa geçer. Herkes ETV/CPC tedavisine aday değildir. ETV/CPC çok teknik bir ameliyattır ve prosedür konusunda eğitimli ve deneyimli bir beyin cerrahı tarafından yapılmalıdır.